8 juillet 2026 · Recherche
Même lorsqu'elle est diagnostiquée à un stade précoce ou peu symptomatique, la cardiomyopathie hypertrophique nécessite une surveillance médicale régulière. Une vaste étude internationale issue du registre SHaRe s'est penchée sur l'évolution à long terme de 2 500 patients présentant une forme initialement peu sévère. Les résultats montrent qu'un suivi régulier par échographie permet d'anticiper les évolutions et d'adapter la prise en charge.
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie génétique du cœur caractérisée par un épaississement du muscle cardiaque. Chez certains patients, la maladie est découverte à un stade précoce, avec peu ou pas de symptômes. Dans cette étude observationnelle, une recherche qui suit un groupe de personnes dans le temps sans intervenir sur leur traitement, les chercheurs ont analysé les données du registre international SHaRe (Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry).
L'étude a inclus 2 500 participants ayant une forme considérée comme modérée au départ : une durée de maladie courte ou un âge inférieur à 30 ans, aucune gêne fonctionnelle (classe NYHA I, l'échelle mesurant la sévérité de l'essoufflement), une épaisseur maximale des parois du ventricule gauche inférieure à 25 millimètres et aucun antécédent d'événement cardiovasculaire majeur.
Pendant un suivi moyen de 7 ans, environ 21 % des participants ont présenté un événement cardiovasculaire majeur. Il est essentiel de préciser que la grande majorité de ces événements correspondait à l'apparition d'une fibrillation auriculaire (un trouble du rythme cardiaque au niveau des oreillettes, traitable par des médicaments ou des procédures adaptées) ou à l'apparition progressive d'une insuffisance cardiaque se traduisant par un essoufflement plus marqué.
Par ailleurs, 23 % des patients sont passés d'un état totalement asymptomatique à l'apparition de premiers symptômes (essoufflement à l'effort, fatigue). Les chercheurs ont constaté que les personnes développant des symptômes avaient un risque multiplié par 2,8 de présenter une complication au cours du suivi.
L'un des apports majeurs de ce travail concerne l'analyse de l'évolution des structures cardiaques au fil des échographies successives. Les facteurs associés à un risque plus élevé comprennent un âge plus avancé lors du diagnostic, un indice de masse corporelle plus élevé, un diamètre de l'oreillette gauche plus grand, une épaisseur de paroi plus importante, un gradient plus élevé ou la présence de zones de fibrose identifiées en IRM par rehaussement tardif au gadolinium.
Surtout, l'étude montre que la rapidité avec laquelle ces mesures augmentent au fil du temps est un indicateur déterminant. Une augmentation rapide du diamètre de l'oreillette gauche ou de l'épaisseur du muscle cardiaque signale une évolution qui justifie une vigilance accrue de la part du cardiologue.
Source : Constantin-Cristian Topriceanu, Iswaree Devi Balakrishnan, Christoffer Rasmus Vissing, et al. Natural History of Asymptomatic Phenotypically Mild HCM. JACC. 2026. Lire l'article
Cet article a été rédigé avec l'aide d'une intelligence artificielle, puis relu et validé par CMH France.
